Хордома: опухоль позвоночного столба и основания черепа

хордома позвоночникаПо статистике опухоли в костях, являются одними из самых редких среди онкологических заболеваний (не более 1 % случаев ежегодно).

Тем не менее, слабо выраженная симптоматика и сложность лечения делают рак костей весьма опасной проблемой.

Чаще рак костей возникает как вторичное новообразование, вследствие метастазирования и распространения опухоли мягких тканей.

Когда же рак имеет первичный характер и возникает из самой кости, симптомы его появления размыты на ранних стадиях, и не вызывают тревоги у пациента, из-за чего лечение начинается слишком поздно.

Кроме этого, другой основой характеристикой костных опухолей является их резистентность к облучению, и, в некоторых случаях, к химиотерапии. К таким редким случаям относится и хордома.

Типы опухоли

Хордома встречается довольно редко даже среди первичных опухолей костей – всего в 16 % случаев.

В общем, это означает, что из 1 миллиона человек хордомой ежегодно заболевают лишь двое-трое, но практически каждый случай чреват тяжелыми осложнениями.

Об этой болезни современная медицина имеет сравнительно небольшой объем информации.

Выделены три типа опухолей по гистологическим признакам:

  1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
  2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в 10-30 % случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
  3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

Механизм развития патологических образований

Размножение раковых клеток в данном случае начинается из областей с остатками эмбриональной хорды (нотохорда).

Она очень медленно и незаметно растет, и в первые годы развития хондрома дает общие симптомы: головные боли, боль в месте развития опухоли, временные онемения конечностей.Опухоль черепа

Из-за этих особенностей эту опухоль могут причислить к доброкачественным новообразованиям.

С другой стороны, глубокое расположение опухоли осложняет к ней доступ, необходимый для лечения.

В случае возникновения обыкновенной и недифференцированной хордомы часто и быстро (в течение трех лет) возникают рецидивы, требуются постоянные операции и обследования.

Из-за этого назвать эту опухоль доброкачественной нельзя. На сегодняшний день любой врач-онколог посоветует пациенту удалить хордому, даже если ее злокачественные свойства еще не проявились.

В чем кроется причина появления опухоли?

Помимо основных канцерогенов (неправильного питания, употребления алкоголя, курения, недостатка физических нагрузок, вирусов папилломы и гепатита B), назвать причину возникновения хордомы пока не представляется возможным.

Статистически не выделено каких-либо закономерностей появления данной опухоли, равно как и факта ее передачи по наследству.

Локализация опухолевого процесса

Так как хордома возникает из остатков нотохорда, область ее локализации занимает весь позвоночник.

Чаще всего опухоль появляется на его краях – в крестцово-копчиковой и базально-затылочной областях (примерно 50 и 35 % случаев соответственно).

хордома основания черепа

На фото хордома основания черепа

На оставшиеся 15 % приходится хордома подвижных отделов позвоночника (преимущественно шейного).

загрузка...

При краниальной локализации опухоль обычно расположена в зоне турецкого седла, краниовертебрального перехода и ската.

Из-за этого операции по ее удалению требуют участия нескольких высококвалифицированных специалистов (спинальный нейрохирург с навыком стабилизации краниовертебрального перехода, реаниматолог).

Факторы риска проявления

Известно, что мужчины заболевают хордомой крестца примерно в два раза чаще, чем женщины, но для базально-затылочного расположения опухоли различий по половому признаку нет.

Поражение в крестцово-копчиковой зоне характерно для людей старше 50 лет, а в основании черепа оно возникает преимущественно у пациентов старше 35 лет.

Стадии развития заболевания

Заболевание можно условно разбить на три периода.

Возникновение и бессимптомный рост опухоли

Происходит незаметно для пациента, и поэтому обычно лечению не поддается.

В редких случаях опухоль на ранних этапах развития находят при рентгенографии, произведенной в других целях (обследование травм позвоночника и мышц шейного и спинного отделов, заболеваний легких, мозга и других).

Наши читатели рекомендуют!
Для лечения и профилактики АРТРОЗА, АРТРИТА и других болезней суставов наши читатели используют набирающий популярность метод быстрого и безоперационного лечения, рекомендованный ведущими немецкими и израильскими ортопедами. Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию. Мнение врачей... »

Проявление первых симптомов

Из-за того, что опухоль растет из костей, она способна своей массой надавливать на такие критические области мягких тканей, как нервные окончания, спинной мозг или артерии.

Возникающие из-за этого симптомы различаются по локализации хордомы:

  • в крестцово-копчиковой области: дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки из-за сдавливания, онемение ног из-за сжатия сосудов, периферический парез ног, боль в месте развития новообразования;
  • у основания черепа: головные боли, проблемы с координацией движений, головокружение, нарушения зрения и слуха, сбой глотательного рефлекса, расстройства работы голосовых связок, а также боли в зоне роста опухоли;
  • при хордоме позвоночника: боли в спине, дисфункция кишечника, парестезии и параличи конечностей (чаще ног), у мужчин также возможны нарушения эректильной функции.

В любом случае при росте образования возникает типичная для раковых заболеваний клиническая картина интоксикации (гипертермия, слабость, отсутствие аппетита).

Стадия последняя — летальная

Разрастание новообразования, метастазирование, инфильтрация прилежащих органов и разрушение кости.

На этом этапе хордому практически невозможно вылечить. Рак распространяется по всему телу и нарушает работу жизненно важных органов.

Диагностические методы

На ранних этапах развития болезни подозрение на опухоль может возникнуть при неврологическом обследовании. Оно дает врачу представление о локализации и очаговой симптоматике опухоли, и становится поводом для общей рентгенографии.

Образование обнаруживают рентгенологически, по дефекту костной ткани на снимке. Подтверждение диагноза происходит гистологическим исследованием материала биопсии пораженного участка кости.Третья стадия опухоли

Для уточнения размеров, формы и структуры опухоли, а также определения ее опасности по наличию метастаз и прорастанию в соседние ткани, лечащий врач назначает компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В отдельных случаях установить степень поражения кости и окружающих тканей помогает ангиография, пневмоэнцефалография и сцинтиграфия.

Способ лечения — исключительно операция

Ввиду нецелесообразности применения лучевой и химиотерапии, при хордоме назначается хирургическая операция. Проводится резекция (полное иссечение) опухоли с капсулой.

При локализации новообразования в позвоночнике производится резекция тел позвонков методом корпор- или спондилэктомии с пластикой возникшего дефекта.

При опухоли крестца выполняют резекцию блоком (en block) задним и комбинированным доступом.

При разрастании опухоли в краниальной области производят эндоскопическое удаление трансоральным, экстрадуральным, трансмаксиллярным путем.

Несмотря на радиорезистентность опухолей костей, вероятность рецидива понижается при послеоперационной лучевой терапии, которая уничтожает единичные раковые клетки, оставшиеся после удаления образования.

Возможно также лечение опухоли лучевой терапией с помощью современных устройств (кибер-нож, гамма-нож).

Операция на опухолиКак уже указывалось, хордомы устойчивы к средствам химиотерапии.

Первая операция по удалению опухоли является самой важной и значимой, поэтому для ее эффективного проведения важно найти опытного специалиста, способного составить правильный план лечения и скоординировать действия нескольких врачей в соответствии с этим планом.

Если возникает местный рецидив, полное излечение от болезни становится маловероятным.

Прогноз неблагоприятный

Из-за частых рецидивов и позднего метастазирования процент пятилетней выживаемости больных агрессивными формами хордомы не превышает 30, поэтому прогноз условно неблагоприятный.

При хордоме крестца и лечении комбинированным методом (операция с лучевой терапией), в зависимости от опыта врачей величина выживаемости за 5 лет колеблется в пределах 72-90 %, а вероятность рецидива – 35-47 %.

Профилактические методы

Особенных профилактических мер для предотвращения хордомы не разработано вследствие неизвестности причин данного заболевания.

Рекомендации врачей обычно повторяют текст брошюры Всемирной Организации Здоровья:

  • занимайтесь физкультурой;
  • не подвергайте себя влиянию вредных привычек;
  • соблюдайте личную гигиену;
  • употребляйте продукты с антиканцерогенными компонентами (витамины, микроэлементы, капсаицин, ликопен и другие растительные соединения).
загрузка...

Рейтинг статьи

-
0
+