Что такое олигодактилия: причины и лечение аномалии
Аномалии кисти врожденного характера наблюдаются в большинстве случаев всех аномалий верхних конечностей. На данный момент ученые выделают полидактилию, синдактилию, олигодактилию и другие деформации кисти и пальцев.
Самым редким из них является олигодактилия. Она представляет собой уменьшение нормального количества пальцев, где вместо пяти на кисти развиваются 2 или 3 пальца.
При этом они могут быть сращены или недоразвиты, а сама кисть расщеплена. Выполнение ее функций напрямую зависит от степени порока. В большинстве случаев,эта аномалия симметрична и передается по наследству.
Причины возникновения и факторы риска
Причины развития олигодактилии делятся на две группы. К первой относятся врожденные аномалии кисти у родителей ребенка. В этом случае вероятность рождения малыша, страдающего подобной аномалией крайне высока.
Другие эндогенные факторы («перезревание» половых клеток, эндокринные заболевания родителей или возраст больше 35 лет) также относят к причинам, влекущим за собой врожденные аномалии.
Вторая группа включает в себя негативное воздействие, оказываемое на беременную женщину, то есть экзогенные факторы. Если в период вынашивания мама злоупотребляет алкоголем или табакокурением, все это отразится на здоровье малыша.
К этой группе относятся и тяжелые инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности, постоянное воздействие вредных химических веществ, ультрафиолетовых лучей, радиации, и.т.п.
По этой причине в группу риска входят беременные женщины, проживающие на неблагоприятных территориях с плохой экологией. Жители города сталкиваются с олигодактилией чаще, чем люди из небольших поселений.
Симптоматика от зародыша до рождения
На фото ребенок с врожденной олигодактилией
Олигодактилия — это эмбриопатия, т. е. поражение зародыша с момента его фиксации к стенке матки до момента формирования плаценты, вызывающее пороки развития отдельных органов.
Так как в эмбриональный период происходит формирование основных органов, большинство врожденных аномалий появляются именно в этот промежуток времени.
Критические периоды, то есть стадии интенсивного развития определенных органов, когда они больше всего подвержены поражению, определяют степень проявления порока после рождения.
Олигодактилия характеризуется укорачиванием первого и второго пальца руки, нарушением нормальной формы грудного отдела позвоночника, полным отсутствием лучевой кости, аномалиями в развитии почек.
Иногда могут быть выявлены пороки развития малоберцовой кости боковых отделов стопы.
После рождения ребенка специалисты с помощью рентгена констатируют порок развития лицевого скелета или недоразвитие (полное отсутствие) лучевых элементов кисти.
Пренатальная диагностика
Пренатальная диагностика имеет огромные возможности по диагностике врожденных пороков, что позволяет повысить эффективность борьбы с ними. Основным методом диагностики является УЗИ, которое проводится на трех основных уровнях:
- Общее акушерское УЗИ, которое выполняют врачи женских консультаций. На этом этапе определяется соответствие или несоответствие плода необходимым нормам.
- Специализированное пренатальное УЗИ, которые выполняется в медицинских вузах и медицинских центрах, посвященных генетике. Его целью является уточнение информации насчет аномалий плода,выявленных на первом этапе. Нередко, поставленный предварительный диагноз может быть полностью пересмотрен после спец УЗИ.
- Экспертное пренатальное УЗИ, необходимое для выяснения окончательного диагноза и разработки эффективного лечения. На этом уровне используются самые современные методики диагностирования и инвазивные методы. Результаты исследований обычно анализируются целым штатом врачей.
Если ультразвуковое исследование выявило хирургическую патологию плода, то последнее слово остается за врачом хирургом-неонатологом, который определяет характер порока: корригируемый или некорригируемый.
В последнем случае специалисты рекомендуют прервать беременность.
Методы лечения
Лечение олигодактилии может быть консервативным или оперативным. В первом случае специалисты назначают терапевтические процедуры, например тепловое взаимодействие, массаж с растяжением и редрессацией кожи.
С их помощью предотвращается дальнейшее развитие заболевания и благодаря которому пациент подготавливается к хирургическому вмешательству. Также могут применяться коррегирующие повязки, предназначенные для создания давления и натяжения в области кисти с целью ее фиксации в необходимом положении.
Основное место в восстановлении функций при врожденных дефектах кисти принадлежит хирургическому вмешательству, организацию которого до настоящего времени нельзя называть безупречной, несмотря на успехи микрохирургической техники.
Нет единого мнения в отношении возрастных границ хирургического лечения, не определены его наиболее эффективные способы, но его актуальность нельзя отрицать. Чаще всего оперативную коррекцию начинают с 7-8 лет, однако в некоторых случаях она может проводиться раньше.
Выбор метода операции зависит от прогрессивности и формы аномалии. Аномалию можно ликвидировать с помощью сложнейших пластических операций, например пересадки пальца с другой конечности (ноги). Операция Николадони используется для устранения дефекта первого пальца кисти.
В некоторых случаях применяется процедура с использованием филатовского стебля, в который вставлена кость или акрипатовая фаланга. После операционного вмешательства по мере взросления необходимо проводить дополнительную коррекцию деформации.
Врожденные аномалии кисти – это серьезная патология, требующая ответственного подхода к выбору метода лечения, тщательной операционной техники и интенсивной реабилитации.
Каждый этап должен проводиться под надзором опытных специалистов в условиях узкоспециализированных медицинских отделений. Во время хирургического вмешательства необходимо устранить все деформации одномоментно, так как данная техника приносит самый лучший результат.
