Как проявляется синдром Шарпа и как он лечится

В 70-х годах было впервые описано смешанное заболевание соединительной ткани синдром Шарпа. Данное состояние протекает с одновременным проявлением таких недугов, как дерматомиозит, синдром Шегрена, ревматоидного артрита, системной склеродермии, а также красной волчанки. Обычно одновременно наблюдается 2-3 признака вышеперечисленных заболеваний.

Синдром Шарпа характеризуется медленным прогрессирующим протеканием. В крови больного обнаруживается повышенное количество аутоантител к полипептиду. При своевременно начатой терапии прогноз болезни благоприятный. При отсутствии правильного лечения может наступить смерть в результате инфекционных осложнений.

Причины появления болезни

Факторы формирования болезни полностью не изучены: это могут быть наследственная предрасположенность или эндокринные расстройства, вызванные стрессами, вирусами, травмами либо переохлаждением.

Симптомы

Первыми проявлениями этого заболевания являются:

• болезненные ощущения в суставах и мускулах;
• общее недомогание;
• выраженный синдром Рейно;
• отек кистей рук;
• повышенная температура;
• артрит.

С развитием болезни симптомы становятся более выраженными и позволяют делать точное предположение о диагнозе.

Поражение суставов

Почти у всех пациентов наблюдаются артралгии. Половина больных жалуется на истинные артриты. Могут отмечаться симметричные артриты суставов. Иногда наблюдаются небольшие эрозии или остеопороз. Почти половина пациентов жалуется на слабость в проксимальных зонах конечностей.

Синдром Рейно обычно является первым признаком болезни. В некоторых ситуациях данное состояние может спровоцировать развитие гангрены пальцев. Реже синдром Рейно протекает с симптомами васкулита пальцев.

Изменения кожных покровов

Практически у большинства пациентов наблюдается отечность кистей рук, из-за которых пальцы иногда суживаются к концу и внешне утолщены. Кожные покровы напряжены. Эти изменения очень напоминают склеродермические. Редко пациенты жалуются на ишемические некрозы, кальциноз мягких тканей и формирование фиброзных контрактур.

Часто встречаются хронические высыпания с негрубым рубцеванием, напоминающие дискоидную красную волчанку. (На фото изображено это заболевание). Реже отмечаются диффузное облысение, телеангиэктазии на лице и кистях рук, очаги гипер- либо гипопигментации.

Почечные расстройства

В редких ситуациях у пациентов с этим синдромом встречаются поражения почек. Бывали случаи, когда пациенты умирали от прогрессирования почечной недостаточности.

Поражения легких

У пациентов могут наблюдаться:

• уменьшение дыхательного объема;
• снижение диффузной способности.

На рентгене заметны плевральные спайки, проявления интерстициальной пневмонии, а также экссудат в плевре.

Патологии сердечной деятельности

Расстройства работы сердца при синдроме Шарпа встречаются реже, чем поражения легких. Самым опасным признаком считается экссудативный перикардит. Кроме того, встречается миокардит, вызывающий недостаточность артериального клапана, а также кровообращения. Во время гистологических исследований, в некоторых ситуациях, может обнаруживаться сужение просвета мелких сосудов, зоны некроза миокарда, воспалительные инфильтраты или утолщение интимы.

Расстройства в пищеварительной системе и органах брюшины

У большинства больных наблюдаются расстройства пищевода, уменьшение давления сфинктеров, снижение перистальтики. Обычно эти патологии не выражены.

Болезнь нечасто вовлекает в патологический процесс кишечник. Могут наблюдаться:

• коликообразные боли;
• снижение перистальтики;
• чередование запора и поноса;
• метеоризм.

Кроме того, бывали случаи перфорации кишечника.

Возможно незначительное увеличение печени, однако, ее работа не нарушена. Реже наблюдается увеличение селезенки.

Другие симптомы болезни

Кроме вышеперечисленных проявлений, синдром Шарпа может протекать с последующими симптомами:

• лимфаденопатией;
• невралгией тройничного нерва.

Крайне редко обнаруживается тиреоидит Хашимото, а также синдром Шегрена.

Как диагностируется

Смешанное заболевание соединительной ткани тяжело поддается диагностированию, поскольку протекает с проявлениями, схожими с иными болезнями.

Для постановки точного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

1. Общий и биохимический анализ крови. В крови отмечается лейкопения, гипохромная анемия, увеличенное СОЭ. Биохимическое исследование обнаруживает гиперглобулинемию и ревматоидный фактор.
2. Общий анализ мочи. Помогает выявить протеинурию, гематурию и цилиндрурию.
3. Рентгенография грудины. Позволяет обнаружить гидроторакс и инфильтрацию легочной ткани.
4. Эхокардиография. Выявляет патологии клапанов и экссудативный перикардит.
5. Серологическое исследование. Обнаруживает повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлуоресценции.
6. Функциональные легочные тесты проводятся для выявления легочной гипертензии.

Как лечится

Болезнь Шарпа требует длительного лечения, целью которого является поддержание работы пораженных органов и профилактика осложнений. Больным рекомендуют ведение активного способа жизни и придерживание диеты, исключающей жирное и жаренное. Обычно лечение проводят амбулаторно.

Медикаментозная терапия включает прием последующих препаратов:

1. Нестероидных противовоспалительных средств: Диклофенак натрия.
2. Кортикостероидных гормонов: Преднизолон.
3. Цитостатических, а также противомалярийных лекарств: Азатиоприн, Гидроксихлороквин.
4. Кальций-антагонистов: Нифедипин.
5. Простагландинов.

При правильном и своевременном лечении прогноз недуга носит благоприятный характер.

Последствия болезни

При несвоевременном и неправильном лечении синдром Шарпа способен спровоцировать развитие опасных осложнений, а в некоторых ситуациях недуг может закончиться летально. Например, в результате инсульта, печеночной недостаточности, инфаркта миокарда или разрыва толстой кишки. Профилактических мероприятий пока еще не разработано.

Синдром Шарпа считается опасным аутоиммунным заболеванием, протекающим без характерных симптомов. По этой причине недуг тяжело поддается диагностированию. Причинные факторы развития болезни до конца не изучены. Смешанное заболевание соединительной ткани нуждается в продолжительной терапии при помощи медикаментозных средств. Самолечение может спровоцировать развитие опасных осложнений.