Чем вызвано расщепление позвоночника (Spina bifida)

Современный мир складывается из людей, которые могут иметь незначительные отклонения в здоровье, никак внешне не проявляющиеся, и могут иметь серьезные пороки развития. В настоящее время медицина, столкнувшись с такими проблемами, пытается максимально решить эти вопросы и создать более благоприятное развитие событий. Такой порок как спина бифида не исключение.

Что такое spina bifida? Это — довольно редкий порок развития, который связан с недоразвитием задних частей позвоночника и нервной трубки. Внешне это проявляется тем, что через дефект кости происходит выбухание неполностью сформированного спинного мозга, окруженного мешочком из собственных оболочек и тонкой кожей.

Проявления каждой формы

Spina bifida occulta (скрытая форма)

Характеризуется она наличием незначительной щели в дугах позвонков, чаще I поясничного, которая не вызывает выбухание спинного мозга. При нормальном развитии нервов и спинного мозга клиническая картина будет бедна, и данная патология может выявиться только при рентгенологическом исследовании. Иногда может наблюдаться прикрепление спинного мозга на протяжении вплоть до последнего позвонка в поясничном отделе, когда физиологически он заканчивается на уровне первых позвонков данного отдела, свободно провисая вниз. В данном случае могут наблюдаться умеренные нарушения функции тазовых органов: или мочевого пузыря или кишечника, а также постоянные боли в спине или слабость в мышцах нижних конечностей. При рождении данный порок развития можно заподозрить по наличию пятна или впадина на месте аномалии позвонков.

Менингоцеле

Менингоцеле — данная форма характеризуется умеренной степенью тяжести, при которой в костях позвоночника (часто — в поясничном отделе) образуется обширный дефект. В этом случае за его пределы выходят оболочки спинного мозга, образуя мешок заполненный жидкостью. Стенками этого образования являются твердая, паутинная и мягкая оболочки. Сам спинной мозг остается в пределах спинномозгового канала, поэтому для решения данной патологии требуется операция по устранению данного дефекта и предотвращению повреждения нервов. Клиническая картина при этой форме будет складываться из нарушения функции тазовых органов, а именно мочевого пузыря и кишечника и умеренных парезов нижних конечностей.

Миеломенингоцеле (spina bifida cystica)

У ребенка на фото спина Бифида наиболее тяжелой формы

Наиболее тяжелая из форм. При упоминании диагноза спина бифида сразу вспоминается именно эта форма, ведь она показывает настоящую сущность этого порока развития. В данной ситуации спинномозговой канал полностью не закрыт и происходит выбухание не только оболочек спинного мозга, но и его самого вместе со спинномозговыми корешками. Снаружи это грыжевое выпячивание может покрываться недоразвитой кожей, а может и быть как «открытая книга», выпячивая ткань спинного мозга со всеми нервами.

Здесь симптомы будут зависеть от уровня нарушения нервных путей. В «благоприятных» случаях наблюдается только нарушение функций тазовых органов, в тяжелых — паралич нижних конечностей.

Данная форма спины бифида предполагает наличие еще нескольких пороков развития, а именно:

• Аномалии Киари — происходит смещение спинного мозга вверх, тем самых ущемление ствола головного мозга и нарушением речевых и глотательных функций, а также моторными нарушениями в верхних конечностях.
• Гидроцефалия — нарушение оттока ликворной жидкости из головного мозга. Требуется оперативное лечение: наложение шунтов для удаления избыточной жидкости.
• Преждевременное половое созревание, которое чаще развивается у девочек в сочетании с гидроцефалией.
• Аномалии развития мочевыводящей системы.
• Пороки развития сердца.
• Наличие проблем со зрением.

Диагностика спины бифида

Все женщины во время беременности должны проходить скрининг-тесты, которые позволят заподозрить ненормальное развитие плода. К ним относиться:

• Анализ крови. В период 16-18 недель беременности всем женщинам проводят проверку концентрации зачаточного белка. Он вырабатывается плодом в незначительном количестве, однако при наличии открытого дефекта ЦНС или недоразвитие нервной системы концентрация альфа-фетопротеина повышается. Существуют некоторые ошибки трактовки результатов, поэтому следует тщательно выполнять несколько пунктов:

1. установка точного срока беременности;
2. вовремя диагностированная многоплодная беременность.

• Пренатальное УЗИ — исследование проводят в определенные сроки беременности, в которые можно диагностировать патологию. С помощью этого метода хорошо визуализируется головной и спинной мозг и позвоночный столб, в результате чего гарантируется своевременная постановка диагноза. При незначительных дефектах, а именно скрытой форме возможен пропуск патологии.
• Амниоцентез — производят пункцию околоплодных вод большой иглой под ультразвуковым датчиком. Прибегать к этому методу можно только при выявлении в анализе крови повышенной концентрации альфа-фетопротеина, а на УЗИ любые дефекты отсутствуют. Жидкость анализирует тем же путем, что и кровь, поэтому повышение зачаточного белка свидетельствует об расщеплении позвоночного столба.
• Выявить спино бифида при рождении, как правило, можно визуально: наличие грыжевого выпячивания на позвоночнике, или мешка, наполненного спинным мозгом и нервами, или пятна (впадины) на одном из участков спины. При spina bifida скрытой форме может не наблюдаться никаких внешних признаков, однако при развитии ребенка можно заметить слабость и неполноценность функций нижних конечностей, что дает право заподозрить данный порок.
• Окончательный диагноз должен подтверждаться дополнительными исследованиями (рентгенологическая диагностика, КТ, МРТ).

Причины патологии

Развитие плода протекает каждый раз по запрограммированному механизму, однако из-за неблагоприятных факторов может происходить сбой правильного пути и наблюдается недоразвитие систем организма.

Стопроцентной причины развития спины бифида не выяснено, однако в настоящее время существуют факторы, в результате которых может произойти неправильное развитие нервной трубки.

• Дефицит фолиевой кислоты. Витамин из группы В необходим плоду в первые месяцы развития, ведь именно тогда закладывается и дифференцируется нервная система. Как правило, первые три месяца до беременности и последующие три месяца беременности женщине необходимо принимать фолиевую кислоту, которая помогает правильно дифференцироваться нервной ткани.
• Семейная история дефектов нервной трубки. У семьи, которая уже имеет ребенка с дефектом позвоночного столба, повышается риск рождения второго ребенка с таким пороком развития с 10% вероятностью. При наличии двух детей — этот процент значительно повышается.
• Лекарственные препараты. Прием женщиной во время беременности анти-аллопатических средств, которые предупреждают развитие дефекта позвоночного столба, наносят ущерб в сторону нарушения использования фолиевой кислоты для развития нервной ткани.
• Сахарный диабет. Существует большой риск развития спины бифида при наличии у матери сахарного диабета с высокими цифрами глюкозы в первом триместре беременности. Поэтому следует регулировать ее концентрацию.
• Ожирение. При наличии у женщины до беременности ожирения, то во время нее возникает риск развития дефекта нервной трубки.
• Этническое происхождение.

Лечение заболевания и последующая реабилитация

При выставлении такого серьезного диагноза необходимо начинать принимать немедленные меры ликвидации порока. Если данный порок был диагностирован во время беременности, то прибегают к пренатальной операции (в настоящее время методика не нашла широкого применения), которая помогает закрыть дефект позвоночного столба небольших размеров.

Читайте статью о патологии позвоночника Аномалия Киммерле.

Чем может быть полезен ортопедический корсет для спины читайте здесь.

Родоразрешение при данном пороке производиться путем кесарево сечение для предупреждения повреждения спинного мозга в результате прохождения плода через родовые пути.

При рождении ребенка с менинго- или миеломенингоцеле требуется в первые 24 часа произвести операцию по устранению дефекта. Экстренное лечение предотвращает еще большее повреждение спинного мозга и развитие осложнений.

Последующее лечение включает реабилитацию: лечебная гимнастика, физиолечение и ношение корсета.

Видео: В чем суть внутриматочной коррекции спины Бифида

Профилактика

Чтобы не развивалась спина бифида у детей необходимо выполнить несколько этапов:

1. Планирование беременности — перед зачатием ребенка, следует полностью обследоваться на различные заболевания, при их наличии — требуется их устранить.
2. Пренатальная диагностика — ежемесячные консультации у врача акушера-гинеколога, проходить необходимый набор обследований.
3. Прием фолиевой кислоты за 3 месяца до беременности и первые 3 месяца беременности.