Узелковый полиартериит — системное заболевание, бьющее по суставам

Узелковый полиартериит – системное заболевание, которое поражает мелкие и средние артерии и ведет к патологическому изменению суставов, мягких тканей, а также внутренних органов и их систем.

Эта болезнь, которую также называют узелковым периартериитом, сопровождается воспалением и некрозом всех слоев сосудистых стенок, образованием тромбов и аневризм.

Причины и патогенез заболевания

Причины узелкового пилиартериита до конца не выяснены. В настоящее время двумя основными факторами возникновения заболевания считаются перенесенные человеком вирусные инфекции (в особенности – вирус гепатита B) и прием некоторых лекарственных препаратов.

Запустить механизм развития патологии могут также вакцинация, переохлаждение, облучение солнечной радиацией. Вышеуказанные факторы провоцируют образование комплексов антител, которые циркулируют по кровеносным сосудам и откладываются на эндотелии артерий, вызывая аутоиммунное воспаление.

Сформированные иммунные комплексы активируют комплемент, в результате чего происходит прямое поражение сосудистой стенки, а также выделение хемотаксических веществ. Данные вещества притягивают в пораженный участок артерии нейтрофилы, которые захватывают и переваривают иммунные комплексы. Этот процесс сопровождается высвобождением лизосомных ферментов, разрушающих сосуд.

Нейтрофилы обладают способностью активно прилипать к сосудистой стенке и в присутствии комплемента выделять активные кислородные радикалы. Если это происходит, поражение артерий ещё более усугубляется. Ситуацию осложняет и тот факт, что эндотелий воспаленного сосуда начинает вырабатывать факторы, способствующие свертыванию крови и образованию тромбов.

Особенности клинической картины

Узелковый полиартериит не имеет характерных симптомов, что в большинстве случаев затрудняет постановку диагноза. На начальной стадии заболевания практически у 100 % пациентов отмечаются следующие проявления:

• лихорадка (повышение температуры тела до 38-40 градусов может иметь постоянный или периодический характер);
• быстрое и значительное снижение веса (возможна потеря до 30-40 кг за один-два месяца);
• мышечные боли (особенно ощутимы в икроножных мышцах);
• боли в суставах (чаще всего – в крупных);
• общая слабость, затуманенное создание, прострация.

В течение следующих нескольких недель начинают проявляться частные симптомы заболевания, которые зависят от того, где именно расположены пораженные сосуды:

• при заболевании сосудов почек у пациента наблюдается гипертензия, в моче обнаруживается белок и кровь;
• поражение сердечных артерий проявляется болями, нарушением ритма и проводимости;
• при повреждении сосудов головного мозга и нервных окончаний отмечаются головные боли, головокружения, судороги, нарушения психики и речи, слабость конечностей, отсутствие рефлексов, парезы, параличи;
• для полиартериита сосудов, расположенных в брюшной полости, характерны нарастающие боли в животе, рвота, тошнота, диарея, анорексия;
• при воспалении сосудов кожи могут наблюдаться такие симптомы, как крапивница, сыпь, мраморность покровов, подкожные бугорки, язвенно-некротические очаги;
• полиартериит сосудов легких проявляет себя бронхоспазмами, кашлем, инфильтрацией тканей;
• поражение суставных артерий провоцирует артралгии и артриты (преимущественно нижних конечностей).

Начало узелкового полиартериита может проходить в острой или подострой форме. В дальнейшем заболевание чаще всего развивается стремительно, однако встречается и прогрессирующее течение с обострениями. При отсутствии лечения улучшения и ремиссии возможны, однако в целом состояние пациентов характеризуется как тяжелое.

Диагностические критерии

Диагноз ставится на основании имеющихся предпосылок к развитию заболевания (непереносимость лекарств, наличие в организме вируса гепатита B), характерного разнообразия симптомов и лабораторных данных.

Выделяют десять диагностических критериев заболевания:

1. Снижение веса на 4 кг и более, не являющееся результатом изменения рациона питания.
2. Появление на коже туловища и конечностей сетчатого рисунка.
3. Боли в яичках, причиной которых не являются травмы или другие заболевания.
4. Мышечные боли, слабость мышц, чаще всего наблюдаемые в нижних конечностях.
5. Невриты.
6. Повышенное артериальное давление.
7. Увеличение содержания креатинина и мочевины в крови.
8. Обнаружение вируса гепатита B или соответствующих антител.
9. Аневризмы и непроходимость сосудов, не вызванные атеросклерозом.
10. Наличие нейтрофилов в стенках артерий, обнаруженное при биопсии.

Если у пациента обнаруживается три или более вышеуказанных критерия, это позволяет поставить ему диагноз «узелковый полиартериит».

Методы терапии

Основным методом лечения узелкового периартериита является назначение высоких доз кортикостероидов и иммунодепрессантов. Такая терапия в большинстве случаев способствует устранению лихорадки, уменьшению мышечных и составных болей, улучшению аппетита и общего самочувствия больного. Также удается достичь регресса поражений кожи и органов, вызванных болезнью

После того, как признаки заболевания будут устранены, можно постепенно снижать дозу назначаемых препаратов. Если результаты лечения положительны, терапия продолжается на протяжении года. Полностью прекратить прием препаратов возможно лишь в том случае, если состояние устойчивой ремиссии будет сохраняться в течение полугода.

В качестве вспомогательного лечения по необходимости больным назначают сердечные и гипотензивные препараты, антибиотики, рекомендуют ограничить потребление жидкости и соли. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Последствия и прогноз

Узелковая болезнь опасен серьезными повреждениями органов и систем. В зависимости от расположения пораженных сосудов у пациентов могут развиться следующие осложнения:

• при заболевании сосудов почек – почечная недостаточность, ухудшение зрения или его полная потеря вследствие сильной гипертензии;
• при поражении сердечнососудистой системы – сердечная недостаточность, инфаркт миокарда;
• при поражении нервной системы – нарушение мозгового кровообращения, очаговые изменения мозга.
• при поражении сосудов брюшной полости – язвы, внутренние кровотечения, перетонит, некрозы и инфаркты печени и селезенки;
• при поражении легких – сосудистая пневмония, дыхательная недостаточность.

Кроме того, при любой из форм полиартериита существует риск тромбозов и разрыва аневризм.

В плане прогноза одной из наиболее благоприятных форм заболевания является кожная. При локализованных повреждениях желчного пузыря, молочных желез и аппендикса шанс на излечение также высок. При тяжелых поражениях сердца, центральной нервной системы, почек, а также при патологиях сразу нескольких органов и систем прогноз неблагоприятен.

Летальные исходы при узелковом полиартериите чаще всего отмечаются в первые три месяца болезни. Самыми распространенными причинами смерти являются сердечная и почечная недостаточность, разрывы артерий сердца, мозга и почек, некроз и перфорация кишечника.

В отсутствие лечения продолжительность жизни больных составляет в среднем от 5 до 24 месяцев. Уровень пятилетней выживаемости в таких случаях составляет менее 20%. При своевременном оказании медицинской помощи прогноз более благоприятен. Современная терапия помогает остановить прогрессирование заболевания, перевести его в состояние ремиссии, а в некоторых случаях – добиться полного излечения. У больных, проходящих лечение, пятилетняя выживаемость достигает 80%.

Профилактические меры включают в себя назначение медицинских препаратов с учетом лекарственной непереносимости, контролируемое и обоснованное введение вакцин и сывороток, защита от инфекций, а также исключение факторов, которые могут провоцировать развитие аутоиммунных заболеваний (переохлаждение, облучение солнечной радиацией, аборты).