Хордома: опухоль позвоночного столба и основания черепа

По статистике опухоли в костях, являются одними из самых редких среди онкологических заболеваний (не более 1 % случаев ежегодно).

Тем не менее, слабо выраженная симптоматика и сложность лечения делают рак костей весьма опасной проблемой.

Чаще рак костей возникает как вторичное новообразование, вследствие метастазирования и распространения опухоли мягких тканей.

Когда же рак имеет первичный характер и возникает из самой кости, симптомы его появления размыты на ранних стадиях, и не вызывают тревоги у пациента, из-за чего лечение начинается слишком поздно.

Кроме этого, другой основой характеристикой костных опухолей является их резистентность к облучению, и, в некоторых случаях, к химиотерапии. К таким редким случаям относится и хордома.

Типы опухоли

Хордома встречается довольно редко даже среди первичных опухолей костей – всего в 16 % случаев.

В общем, это означает, что из 1 миллиона человек хордомой ежегодно заболевают лишь двое-трое, но практически каждый случай чреват тяжелыми осложнениями.

Об этой болезни современная медицина имеет сравнительно небольшой объем информации.

Выделены три типа опухолей по гистологическим признакам:

1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в 10-30 % случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

Механизм развития патологических образований

Размножение раковых клеток в данном случае начинается из областей с остатками эмбриональной хорды (нотохорда).

Она очень медленно и незаметно растет, и в первые годы развития хондрома дает общие симптомы: головные боли, боль в месте развития опухоли, временные онемения конечностей.

Из-за этих особенностей эту опухоль могут причислить к доброкачественным новообразованиям.

С другой стороны, глубокое расположение опухоли осложняет к ней доступ, необходимый для лечения.

В случае возникновения обыкновенной и недифференцированной хордомы часто и быстро (в течение трех лет) возникают рецидивы, требуются постоянные операции и обследования.

Из-за этого назвать эту опухоль доброкачественной нельзя. На сегодняшний день любой врач-онколог посоветует пациенту удалить хордому, даже если ее злокачественные свойства еще не проявились.

В чем кроется причина появления опухоли?

Помимо основных канцерогенов (неправильного питания, употребления алкоголя, курения, недостатка физических нагрузок, вирусов папилломы и гепатита B), назвать причину возникновения хордомы пока не представляется возможным.

Статистически не выделено каких-либо закономерностей появления данной опухоли, равно как и факта ее передачи по наследству.

Локализация опухолевого процесса

Так как хордома возникает из остатков нотохорда, область ее локализации занимает весь позвоночник.

Чаще всего опухоль появляется на его краях – в крестцово-копчиковой и базально-затылочной областях (примерно 50 и 35 % случаев соответственно).

На фото хордома основания черепа

На оставшиеся 15 % приходится хордома подвижных отделов позвоночника (преимущественно шейного).

При краниальной локализации опухоль обычно расположена в зоне турецкого седла, краниовертебрального перехода и ската.

Из-за этого операции по ее удалению требуют участия нескольких высококвалифицированных специалистов (спинальный нейрохирург с навыком стабилизации краниовертебрального перехода, реаниматолог).

Факторы риска проявления

Известно, что мужчины заболевают хордомой крестца примерно в два раза чаще, чем женщины, но для базально-затылочного расположения опухоли различий по половому признаку нет.

Поражение в крестцово-копчиковой зоне характерно для людей старше 50 лет, а в основании черепа оно возникает преимущественно у пациентов старше 35 лет.

Стадии развития заболевания

Заболевание можно условно разбить на три периода.

Возникновение и бессимптомный рост опухоли

Происходит незаметно для пациента, и поэтому обычно лечению не поддается.

В редких случаях опухоль на ранних этапах развития находят при рентгенографии, произведенной в других целях (обследование травм позвоночника и мышц шейного и спинного отделов, заболеваний легких, мозга и других).

Проявление первых симптомов

Из-за того, что опухоль растет из костей, она способна своей массой надавливать на такие критические области мягких тканей, как нервные окончания, спинной мозг или артерии.

Возникающие из-за этого симптомы различаются по локализации хордомы:

• в крестцово-копчиковой области: дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки из-за сдавливания, онемение ног из-за сжатия сосудов, периферический парез ног, боль в месте развития новообразования;
• у основания черепа: головные боли, проблемы с координацией движений, головокружение, нарушения зрения и слуха, сбой глотательного рефлекса, расстройства работы голосовых связок, а также боли в зоне роста опухоли;
• при хордоме позвоночника: боли в спине, дисфункция кишечника, парестезии и параличи конечностей (чаще ног), у мужчин также возможны нарушения эректильной функции.

В любом случае при росте образования возникает типичная для раковых заболеваний клиническая картина интоксикации (гипертермия, слабость, отсутствие аппетита).

Стадия последняя — летальная

Разрастание новообразования, метастазирование, инфильтрация прилежащих органов и разрушение кости.

На этом этапе хордому практически невозможно вылечить. Рак распространяется по всему телу и нарушает работу жизненно важных органов.

Диагностические методы

На ранних этапах развития болезни подозрение на опухоль может возникнуть при неврологическом обследовании. Оно дает врачу представление о локализации и очаговой симптоматике опухоли, и становится поводом для общей рентгенографии.

Образование обнаруживают рентгенологически, по дефекту костной ткани на снимке. Подтверждение диагноза происходит гистологическим исследованием материала биопсии пораженного участка кости.

Для уточнения размеров, формы и структуры опухоли, а также определения ее опасности по наличию метастаз и прорастанию в соседние ткани, лечащий врач назначает компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В отдельных случаях установить степень поражения кости и окружающих тканей помогает ангиография, пневмоэнцефалография и сцинтиграфия.

Способ лечения — исключительно операция

Ввиду нецелесообразности применения лучевой и химиотерапии, при хордоме назначается хирургическая операция. Проводится резекция (полное иссечение) опухоли с капсулой.

При локализации новообразования в позвоночнике производится резекция тел позвонков методом корпор- или спондилэктомии с пластикой возникшего дефекта.

При опухоли крестца выполняют резекцию блоком (en block) задним и комбинированным доступом.

При разрастании опухоли в краниальной области производят эндоскопическое удаление трансоральным, экстрадуральным, трансмаксиллярным путем.

Возможно также лечение опухоли лучевой терапией с помощью современных устройств (кибер-нож, гамма-нож).

Как уже указывалось, хордомы устойчивы к средствам химиотерапии.

Первая операция по удалению опухоли является самой важной и значимой, поэтому для ее эффективного проведения важно найти опытного специалиста, способного составить правильный план лечения и скоординировать действия нескольких врачей в соответствии с этим планом.

Если возникает местный рецидив, полное излечение от болезни становится маловероятным.

Прогноз неблагоприятный

Из-за частых рецидивов и позднего метастазирования процент пятилетней выживаемости больных агрессивными формами хордомы не превышает 30, поэтому прогноз условно неблагоприятный.

При хордоме крестца и лечении комбинированным методом (операция с лучевой терапией), в зависимости от опыта врачей величина выживаемости за 5 лет колеблется в пределах 72-90 %, а вероятность рецидива – 35-47 %.

Профилактические методы

Особенных профилактических мер для предотвращения хордомы не разработано вследствие неизвестности причин данного заболевания.

Рекомендации врачей обычно повторяют текст брошюры Всемирной Организации Здоровья:

• занимайтесь физкультурой;
• не подвергайте себя влиянию вредных привычек;
• соблюдайте личную гигиену;
• употребляйте продукты с антиканцерогенными компонентами (витамины, микроэлементы, капсаицин, ликопен и другие растительные соединения).