Пирофосфатная артропатия: симптомы и особенности лечения

Пирофосфатная артропатия — патологическое состояние, которое характеризуется депонированием кристаллов пирофосфата кальция в хрящевой ткани суставов и синовиальной оболочке и относится к микрокристаллическим артритам.

Болезнь может носить острый характер и проявляться в виде отдельных приступов артрита, которые повторяются, время от времени и/или переходят в хроническую форму. Обычно острая форма заболевания чаще наблюдается у мужчин, а хроническая диагностируется в основном у женщин.

Обычно заболевание развивается у лиц старше 50 лет, причем патология в равной степени поражает представителей обоего пола.

Как правило, появление болезни в более молодом возрасте обусловлено генетическим факторами или служит проявлением фиброзно-кистозного остита и иных патологий.

Причины и механизм развития болезни

Кристаллы пирофосфата обычно откладываются в этих частях суставов

Зачастую кристаллы пирофосфата кальция образуются в тканях суставов, в местах фиксации сухожилий и связок к скелету у лиц достигших 40—50 возраста. Патологический процесс прогрессирует по мере естественного старения человека.

В настоящее время причины появления кристаллов и механизм развития болезни изучены не до конца.

Известно, что существует генетическая разновидность пирофосфатной артропатии. Предполагают, что в ее основе лежит нарушение активности энзимов, которые участвуют в обмене пирофосфата кальция, а также наследственные аномалии строения самой хрящевой ткани.

Пирофосфатная артропатия часто диагностируется у пациентов страдающих:

• фиброзно-кистозный оститом;
• бронзовым диабетом;
• гипомагнеземией;
• гипофосфатемией;
• болезнью Вильсона.

При всех этих заболеваниях отмечается аномалия обмена кальция и /или пирофосфата кальция либо создаются необходимые условия для формирования кристаллов пирофосфата кальция в соединительной, в том числе и хрящевой ткани.

Но чаще встречается эссенциальная (первичная) форма пирофосфатной артропатии. Этиология болезни у таких пациентов неизвестна, у них не выявлены аномалии обмена кальция и пирофосфата кальция.

Согласно гипотезе первичная форма нарушения может быть связана с травмированием хрящевой ткани, отдельными аномалиями суставов, возрастными дегенеративными нарушениями хрящей.

Несмотря на то, что депонирование кристаллов пирофосфата кальция в хрящах нарушают их строение и функцию, эти изменения, обычно, никак клинически не проявляются.

Даже при хондрокальцинозе суставов, при котором на рентгеновских снимках видны массовые отложения кристаллов, признаки болезни часто не наблюдаются.

Только при миграции кристаллов из хряща в полость сустава появляются симптомы патологии. Лишь у таких пациентов развивается воспалительный процесс: кристаллы пирофосфата кальция поглощаются клетками синовиальной оболочки и синовиею, в результате чего выделяются протеазы, и активизируется ряд других факторов воспаления.

Клиническая картина в каждом отдельном случае

Симптомы пирофосфатной артропатии, в общем, неспецифичны и схожы с иными патологиями суставов. Поэтому при описании конкретных клинических видов заболевания принято добавлять приставку «псевдо», например псевдоподагра, псевдоостеоартроз и др.

Но для каждой разновидности заболевания характерен микрокристаллический артрит. Заболевание периодически обостряется, во время приступа наблюдаются признаки воспаления, которые проходят сами.

Напоминает подагру, но это не она

У некоторых больных пирофосфатная артропатия напоминает подагру. Этот вариант течения болезни получил название «псевдоподагра».

При таком развития болезни у пациента наблюдаются периодическое обострение, схожее с приступами подагры: появляется резкая боль, пораженный сустав отекает, обычно страдает один сустав.

У 50% больных в патологический процесс вовлекается коленный сустав, реже поражаются крупные и средние суставы.

Во время приступа может ухудшаться общее самочувствие пациента, подняться температура. Боли при псевдоподагре не такие сильные как при подагре, а сами приступы более длительные. Иногда приступ может длиться больше 3 недель.

Через некоторое время симптомы полностью проходят. Спровоцировать приступ псевдоподагры могут: травмы сустава, оперативные вмешательства, серьезные физические болезни, например инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращение и др.

Симптомы, схожие с остеоартрозом

Где-то у 50% пациентов клиническая картина пирофосфатной артропатии схожа с остеоартрозом, поэтому ее и называют «псевдоостеоартроз».

Для этой разновидности заболевания характерно поражение сразу нескольких суставов. Обычно страдают крупные и пястно-фаланговые суставы.

Болевой синдром умеренный, но постоянный, на фоне которого временами возникают непродолжительные приступы псевдоподагры.

При развитии болезни могут наблюдаться снижение амплитуды движения суставов, несильное нарушение их разгибания.

Случай редкий, но возможный

У 5% пациентов симптоматика схоже с ревматоидным артритом, отсюда и название «псевдоревматоидный артрит».

В патологический процесс вовлекаются одномоментно множество суставов, наблюдается их болезненность, припухлость, скованность, уменьшение амплитуды движения.

Анализ крови может показать повышенное РОЭ. У пациентов отмечается общая для пирофосфатной артропатии особенность: приступообразное течение заболевание. Но приступы не такие сильные, как при псевдоподагре, и длиться могут не один месяц.

Существуют и иные клинические разновидности пирофосфатной артропатии, к примеру, разрушается какой-либо один, обычно коленный, сустав, что схоже с поражением суставов при сирингомиелии.

Диагностические методы

Заподозрить пирофосфатную артропатию стоит при приступообразном артрите коленного или иного крупного сустава у пациентов старшей возрастной группы. Диагноз подтверждается, если у больного выявлены кристаллы пирофосфата кальция в синовии.

Обнаруживают их с помощью поляризационной микроскопии. Она позволяет выявить типичные оптические качества кристаллов, а именно эффект двойного лучепреломления.

Характерным симптомом патологии, на который обращают внимание специалисты, является суставной хондрокальциноз, при котором наблюдается обызвествление хрящевых внутрисуставных дисков и суставных хрящей.

Как правило, страдают мениски, диски лобкового симфиза и лучезапястных суставов. Поэтому заподозрив пирофосфатную артропатию врачи назначают для диагностики проведение рентгенографии этих участков скелета.

Хотя хондрокальциноз может развиться при депонировании в хрящах суставов иных кальциевых кристаллов, к примеру, оксалатных.

На рентгеновских снимках нередко могут быть видны и аномалии свойственные для остеоартроза, а иногда — существенные разрушения суставов, обызвествление участков фиксации сухожилий и связок к костям.

Чтобы исключить вторичную пирофосфатную артропатию назначают анализы на определение уровня кальция, магния, фосфора и активности щелочной фосфатазы в крови пациента.

Терапия заболевания

Так как патогенез и этиология болезни до конца не известны, то и специфической терапии на сегодняшний день не существует.

В самом начале острого приступа назначают Колхицин, но действует он медленно и не способен предупредить обострение заболевания.

Далее при развитии приступа применяют нестероидные противовоспалительные препараты. Через 3—4 суток симптомы уменьшаются. При сильном воспалении в суставах назначают глюкокортикостероиды, которые вводят прямо в сустав. Они быстро купируют болевой синдром и воспаление.

При хроническом течении заболевания пациентам показаны аналогичные методы лечения, как при артрозах:

• разгрузка сустава (нормализации массы тела, ограничение ходьбы, пребывания в вертикальном положении, ношения тяжестей и т.д.);
• общеукрепляющие и стимулирующие препараты, нормализующие обмен веществ (алоэ, стекловидное тело, Аденозинтрифосфат, Румалон в ампулах, поливитамины);
• физические методы, которые улучшают местный и общий метаболизм и кровоток и обладают анальгезирующим и рассасывающим эффектом (бальнеотерапия, аппликации из грязи, радоновые и сероводородные ванны и пр.).

Пациентам рекомендовано санаторное лечение. При сильном разрушении суставов показано оперативное вмешательство.

Специфической профилактики пирофосфатной артропатии не существует. Больным противопоказаны физические нагрузки, их необходимо избегать травмирования пораженного сустава, так как это облегчает миграцию кристаллов из хрящевой ткани в синовиальную полость, что провоцирует синовит, а также разрушение суставов.

Прогрессирование болезни и разрушение суставов ведет к инвалидности пациента.